【小頭畸形早期表現】胎兒小頭畸形早期表現
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小頭畸形的早期表現在出生時頭小,頭顱外形特殊,前額狹而後傾,頂尖,枕扁平,與發育完整的面骨形成強烈對比。
鼻樑低,耳大,頭圍在同齡兒頭圍平均值的3個標準差以下。矮小,身高和體重亦低於同齡兒正常值下限。
偶見頭皮變厚,有褶皺如同腦回,稱回狀頭皮(cutis verricis gyrata)。
本病的主要表現是在腦發育完成後,腦的重量明顯輕於正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。
結果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻樑凹陷、耳大、下額後縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42釐米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。
小頭畸形早期表現:身體、智力發育遲緩
體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。
85%患兒髮型異常,額髮際屆掠,頂部發螺紋不明顯。中至重度的智能發育不全,情緒多不穩,口齒不清。
小頭畸形早期表現:輕度痙攣神經體徵常見運動性共濟失調伴輕度痙攣,錐體束徵,驚厥發作。
在病理標本上觀察腦回、腦溝仍然存在,蛛網膜下腔比較寬敞。
腦回細如雞腸,其表面積遠與相應年齡不符。
小頭畸形的檢查治療
治療本病時應經過頭顱照片及CT等檢查,對於有顱內壓升高者,應儘早手術。對於單純骨縫閉合過早的患兒,可採用神經外科手術療法,能取得一定的療效。
小頭畸形,以手術治療爲主,目的在擴大顱腔,解除顱內高壓,使受壓的腦組織及顱神經得到發育和生長。
手術治療有兩種方式,一種切除過早閉合的骨縫,再選新的骨縫,二是切除大塊骨質以達到減壓和有利於腦的發育。
手術越早越好,出後六個月以內手術者預後較好,一旦出視神經萎縮和智能障礙,即使施行手術,功能已不易恢復。
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