【小兒再生障礙性貧血的症狀】兒童再生障礙性貧血有什麼症狀
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1、主要表現:
起病急,進展迅速,常以出血和感染髮熱爲首起及主要表現。
2、具體症狀:
病初貧血常不明顯,但隨着病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現爲消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互爲因果,使病情日益惡化。
慢性型再障
1、主要表現:
起病緩慢,以貧血爲首起和主要表現。
2、具體症狀:
出血多限於皮膚黏膜,且不嚴重;可併發感染,但常以呼吸道爲主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊癒,但也有部分患者遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到後期進展爲重型或極重型再障。
檢查方法
1、血象:
呈全血細胞減少,少數病例早期可僅1系或2系細胞減少。貧血屬正常細胞型,亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現象,一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞絕對值和比例顯著減少,中性粒細胞減少低於0.5×109/L,血小板低於20×109/L。
2、骨髓象:
再障骨髓塗片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢空虛,非造血細胞和脂肪細胞增多,一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤其淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細胞(炭核)比例常增多,其核不規則分葉狀,呈現脫核障礙,但巨核細胞明顯減少。
3、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描:
所有再障患者均應進行骨髓活組織檢查以評價骨髓造血面積。再障骨髓組織呈黃白色,增生減低,主要爲脂肪組織、淋巴細胞和其他非造血組織。硫化99m鍀或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分佈,再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。
4、其他檢查:
造血祖細胞培養不僅有助於診斷,而且有助於檢出有無抑制性淋巴細胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細胞鹼性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力減低。急性再障抗鹼血紅蛋白量正常或輕度減低,慢性再障明顯增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合徵。
診斷標準
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下:
①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。
②一般無脾腫大。
③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。
④能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合徵中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
⑤一般抗貧血藥物治療無效。
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