【溶血癥】溶血癥是什麼 溶血癥怎麼治療
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溶血癥?溶血癥是指由於母子血型不合,母親體內產生與胎兒血型抗原不配的血型抗體,這種抗體通過胎盤進入到胎兒體內引起同族免疫性溶血。
什麼是溶血癥
新生兒溶血癥是指由於母子血型不合,母親體內產生與胎兒血型抗原不配的血型抗體,這種抗體通過胎盤進入到胎兒體內引起同族免疫性溶血,常見Rh血型系統和ABO血型系統的血型不合。新生兒期其他導致溶血的原因還有紅細胞酶或紅細胞膜的缺陷,這些都有專有的名稱,只有血型不合的溶血稱爲新生兒溶血病。
溶血癥介紹:
1、在懷孕期或分娩時可有爲數不等的胎兒紅細胞進入母體,若彼此血型不合,母親體內缺乏胎兒紅細胞所具有的抗原,母親會產生相應的抗體。這種免疫抗體可通過胎盤進入胎兒體內引起溶血。
2、我國漢族RH陽性者佔絕大多數(98~99%),陰性者不多,故RH血型不合的新生兒溶血病較其他民族少見。
3、在已發現的人類26個血型系統中,以ABO血型不合最爲常見,Rh血型不合較少見。
4、據研究,新生兒溶血癥概率爲:ABO溶血病佔新生兒溶血病的85.3%,Rh溶血病佔14.6%,MN(少見血型)溶血病佔0.1%。
溶血癥的症狀
患新生兒溶血癥的寶寶會出現各種症狀,主要表現爲黃疸、肝脾腫大、貧血等,症狀輕重與溶血程度基本一致。多數ABO溶血病患者除引起黃疸外,其他改變不明顯。
黃疸
大多數Rh溶血病患者患兒生後24小時內出現黃疸並迅速加重,而多數ABO溶血病在第2-3天出現。血清膽紅素以未結合型爲主,但如溶血嚴重、造成膽汁淤積,結合膽紅素也可升高。
貧血
程度不一。重症Rh溶血,生後即可有嚴重貧血或伴有心力衰竭,部分患兒因其抗體持續存在,也可於生後3-6周發生晚期貧血。
肝脾腫大
Rh溶血病患兒多有不同程度的敢比增大,ABO溶血病患兒則不明顯。
膽紅素腦病
血中膽紅素水平過高時會損傷腦細胞,引起膽紅素腦病,這是溶血病最嚴重的併發症。一般發生在分娩後4-7天,表現爲黃疸加重,患兒出現神經系統症狀,如嗜睡、餵養困難、雙眼凝視、驚厥等。
溶血癥的原因
由於媽媽的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合爲嚴重。
ABO血型不合
新生兒溶血病以ABO血型不合最常見,主要發生在母親O型,而胎兒(或嬰兒)爲A型或B型。如母親AB型或嬰兒“O”型,則不發生ABO溶血病。
1、40%-50%的ABO溶血病發生在第一胎,分娩次數越多,發病率越高,且一次比一次嚴重。其原因是:O型母親在第一胎妊娠前,已受到自然界A型或B型物質(某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗等)的刺激,產生抗A或抗B抗體(IgG)。
2、在母子ABO血型不合中,僅1/5發生ABO溶血病,其原因爲:①胎兒紅細胞抗原性強弱不同,導致抗體產生量的多少各異;②除紅細胞外,A或B抗原存在於許多其他組織,只有少量通過胎盤的抗體和胎兒紅細胞結合,其餘的被組織或血漿中的可溶性的A或B物質吸收。
Rh血型不合
Rh血型不合引起的新生兒溶血癥在我國的發病率較低。通常是母親爲Rh陰性,胎兒爲Rh陽性而血型不合,並引起溶血。
Rh溶血病一般不發生在第一胎,這是因爲自然界沒有Rh血型物質,Rh抗體只能由人類紅細胞Rh抗原刺激產生。
溶血癥的診斷
1、產前診斷
既往有不明原因死胎、流產、新生兒中毒黃疸史的孕婦及其丈夫均應進行ABO、Rh血型檢查,不合者進行孕婦血清華中抗體檢測。
孕婦血清中IgG抗A或抗B>1:64,提示有可能發生ABO溶血病。Rh陰性孕婦在妊娠16周時應檢測血中Rh血型抗體做爲基礎值,以後每2-4周檢測一次,當抗體效價上市時,提示可能發生Rh溶血病。
2、生後診斷
新生兒娩出後黃疸出現早。且進行性加重,有母子血型不合,改良Coombs試驗和抗體釋放試驗中有一項陽性者即可確診。
溶血癥怎麼治療
如正確、及時診斷,則新生兒溶血癥可以治好。提早分娩,可防止宮內嚴重貧血造成的死胎;有重症貧血、水腫、黃疸迅速加重者,需換血。
1、光照療法
指徵:當血清總膽紅素水平增高時,根據胎齡、患兒是否存在高危因素及生後日齡,對照日齡膽紅素與光療干預列線圖,當達到光療標準即可進行。
原理:光療作用下使未結合膽紅素光異構化,可不經肝臟處理,直接膽汁和尿液排出。光療主要作用於皮膚淺層組織,光療後皮膚黃疸消退並不表明血清未結合膽紅素已達到了正常。
副作用:可出現發熱、腹瀉和皮疹,但多不嚴重,可繼續光療;藍光可分解體內核黃素,光療超過24小時可引起核黃素減少,故光療時應補充核黃素。此外,光療時應適當補充水分及鈣劑。
2、藥物治療
供給白蛋白:數學獎每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg,以增加其與未結合膽紅素的聯結,減少膽紅素腦病的發生。
糾正代謝性酸中毒:應用5%碳酸氫鈉提高血液pH值,以利於未結合膽紅素與白蛋白的聯結。
肝酶誘導劑:能誘導UDPGT酶活性、增加肝臟結合和分泌膽紅素的能力。常用口服苯巴比妥鈉,可誘導肝酶活性,有利於未結合膽紅素經肝酶作用變爲結合膽紅素,而不透過腦膜。
靜脈用免疫球蛋白:可阻斷網狀內皮系統Fc受體,抑制吞噬細胞破壞已被抗體致敏的紅細胞。
3、換血療法
換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞,減輕溶血;換出血中大量膽紅素,防治發生膽紅素腦病;糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭。
大部分Rh溶血病和個別嚴重的ABO溶血病需換血治療。符合下列條件之一者即應換血:
①產前已明確診斷,出生時臍血總膽紅素>;68μmol/L(4mg/dl),血紅蛋白低於120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。
②生後12小時內膽紅素>;12μmol/L(0.7mg/dl)者。
③光療失敗,指高膽紅素血癥經光療4-6h後血清總膽紅素仍上升8.6μmol/L.H[0.5mg/(dl·H)]。
④已有膽紅素腦病的早起表現者。
4、其他治療
防治低血糖、低血鈣、低體溫、糾正缺氧、貧血、水腫、電解質紊亂和心力衰竭等。
上述方法中,重症溶血主要靠輸血。輕症可用光療藥物等綜合治療,應用光療後目前ABO溶血的患兒很少需要換血。
溶血癥的預防
抵禦新生兒溶血癥的威脅,防大於治,做好以下幾點,能夠很好的預防新生兒溶血癥:
1、提前分娩
Rh陰性孕婦既往有死胎、流產史,可取母親的血做免疫學檢查,如查出抗體陽性時應對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化,本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1∶32或1∶64以上,測定羊水膽紅素值增高,且羊水磷脂酰膽鹼/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考慮提前分娩,以減輕胎兒受累。
2、反覆血漿置換
對重症Rh溶血病孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者,可給予反覆血漿置換治療,以換出抗體。減輕胎兒溶血。
3、宮內輸血
胎兒水腫,或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者,可行宮內輸血,直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超監護下注入臍血管。
4、藥物
自妊娠4個月起,可口服中藥益母草、當歸、白芍、廣木香,每天一劑,直至分娩。對ABO血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預防。孕婦在預產期前1~2周口服苯巴比妥90mg/d,以誘導胎兒葡萄糖醛酸轉移酶的產生。
5、終止妊娠
應給孕婦做綜合性治療,以減少抗體產主,必要時應終止妊娠。
6、出生後
Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72h內,應儘早肌注抗RhDIgG300g,以避免被致敏;下次妊娠29周時再肌注300g效果更好。
對Rh陰性婦女的流產者,產前出血、羊膜穿刺後或宮外孕輸過Rh陽性血時,應肌注同樣劑量。
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