蠶豆病的治療方案
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蠶豆病,是一種遺傳性代謝缺陷,為不完全顯性遺傳,不少寶寶在出生時被檢查出得了蠶豆病,那如何進行治療呢?聽專家是如何説的。
蠶豆病,是一種遺傳性代謝缺陷,為不完全顯性遺傳,不少寶寶在出生時被檢查出得了蠶豆病,那如何進行治療呢?聽專家是如何説的。
得了蠶豆病後會出現黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等症狀,甚至引發多個臟器衰竭致死,這種病發病兇險,由於是吃蠶豆引起的,以黃疸為主要症狀,因而叫“蠶豆病”,俗稱“蠶豆黃。
網友提問:我的寶寶才2個半月大,被查G6PD低,説是葡萄糖—6—磷酸脱氫酶缺乏症(蠶豆病),請問這個病如何治療?對孩子的生長髮育有什麼影響?...
蠶豆病的治療主要有以下幾個方面:
(1)輸血:本病為急性溶血,且貧血嚴重,輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反覆輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脱氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氫酶缺乏者供血,使患者發生第二次溶血。
(2)腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制作用,應爭取早期、大量、短程用藥。
(3)糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴重者單純輸血無效,應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。
(4)補液:應多飲水或輸入液體,以改善微循環,維持有效血循環,促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。併發急性腎功能衰竭時,應注意維持水、電解質平衡。
(5)對症處理:蠶豆病如合併感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等,故應積極處理併發症。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。
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