富於細胞型子宮肌瘤:是良是惡?
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——按惡性腫瘤術式擴大手術範圍還是摘完瘤子後就此收手關腹下臺?今天筆者就和大家分享下有關富於細胞型子宮肌瘤的點點滴滴。
有關富於細胞型子宮肌瘤
子宮平滑肌瘤是育齡期婦女的常見腫瘤, 其中大部分是良性平滑肌瘤,而平滑肌肉瘤的發病率極低<1 %。子宮富於細胞型平滑肌瘤是近年來提出的一種特殊類型的平滑肌瘤, 被認爲是在典型的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤之間存在着一些變異型子宮肌瘤,其發生機制及生物學行爲尚不明確。富於細胞型子宮平滑肌瘤大體與普通型子宮肌瘤相似,質地較普通型肌瘤軟,顏色偏黃或者棕色,其典型的病理特點爲: 腫瘤組織的細胞密度遠遠高於周圍正常的肌層組織,核分裂象<4個核分裂計數/10個高倍視野,瘤細胞豐富, 核呈梭形或卵圓形, 核染色質細小, 分佈均勻, 胞漿相對減少。目前,國內外衆多觀點認爲富於細胞是一種具體惡性增殖潛能的良性腫瘤。
臨牀表現
富於細胞型子宮平滑肌瘤的臨牀表現與普通型的子宮平滑肌瘤無明顯差別,主要表現爲月經改變及腹部包塊。富於細胞型子宮平滑肌瘤與普通型平滑肌瘤的臨牀表現的不同點主要有:肌瘤直徑較大,肌瘤個數一般爲單發,較少合併有子宮內膜異位症和子宮腺肌症,並且多數患者是因爲逐漸增大的腫瘤而進行手術治療。富於細胞型子宮平滑肌瘤患者的盆腔疼痛或膨脹感明顯低於子宮平滑肌肉瘤,腫瘤直徑也明顯小於子宮平滑肌肉瘤。
診斷
絕大多數的富於細胞型子宮平滑肌瘤患者無明顯臨牀症狀,僅在B 超檢查時才發現。有研究發現富於細胞型子宮平滑肌瘤患者術前B 超檢查以低迴聲團塊最爲常見,其次合併有變性,少數者會出現中等回聲。富於細胞型子宮平滑肌瘤的診斷主要是根據術後病理學檢查及免疫組織化學染色,由於其獨特的病理學特點,典型的富於細胞型子宮平滑肌瘤的術後診斷並不十分困難。但是若富於細胞型子宮平滑肌瘤的病理學表現不典型,此時僅根據術後病理形態學的分析結果來診斷富於細胞型子宮平滑肌瘤是有難度的,最容易混淆的有子宮平滑肌肉瘤和子宮內膜間質腫瘤。
A:普通型平滑肌瘤;B:富於細胞型子宮平滑肌
鑑別診斷
1、子宮平滑肌肉瘤
爲惡性腫瘤,其發病率較低,但其臨牀生物學行爲惡性程度高,呈侵襲性和浸潤性生長,局部復發或轉移率高,5年生存率約爲12%~25%。臨牀表現主要有子宮腫瘤短期內增大明顯、陰道不規則出血、月經過多、貧血、盆腔包塊。病理特點主要有:腫瘤細胞的“富於性”;腫瘤細胞核的異型性;核分裂象>5個/10個高倍視野;腫瘤細胞有壞死。至少需要滿足以上2點才能診斷爲子宮平滑肌肉瘤。因此,就病理特點分析,富於細胞型子宮平滑肌瘤和子宮平滑肌肉瘤的主要區別在於核分裂象的計數。腫瘤細胞是否有壞死。但核分裂計數的主觀性強,不同操作者計數上有一定差異,並且組織的保存情況及切片的厚度也影響着核分裂計數,有時核分裂與核變性、核固縮,核碎裂等難鑑別,因此,依靠病理切片檢查進行診斷有困難時,可以採用免疫組織化學染色法輔助鑑別診斷。雌激素及孕激素受體在子宮平滑肌肉瘤中的表達低於富於細胞型子宮平滑肌瘤。Ki-67 和PCNA 是與細胞增殖相關的核抗原,其在子宮平滑肌肉瘤中的表達明顯高於正常子宮肌層及富於細胞型子宮平滑肌瘤。α平滑肌肌動蛋白在子宮平滑肌肉瘤的表達的陽性率較在富於細胞型子宮平滑肌瘤低,將其與Ki-67 結合來鑑別子宮平滑肌肉瘤和良性平滑肌瘤其準確率達95%以上。
2、子宮內膜間質腫瘤
子宮內膜間質腫瘤分爲子宮內膜間質結節、子宮內膜間質肉瘤和未分化子宮內膜肉瘤。由於富於細胞型子宮平滑肌瘤和子宮內膜間質腫瘤均來源於間葉組織,它們在細胞學和形態學結構上有很大的相似性,因此,兩者極易混淆。從大體上看,兩者切面都柔軟,顏色偏黃或者棕黃色。鏡下,兩者的腫瘤細胞密度均高於正常肌層,腫瘤血管有增多並且腫瘤邊界不規則。但是即使是低度惡性的子宮內膜間質肉瘤術後也會轉移和復發,而富於細胞型平滑肌瘤絕大多數爲良性腫瘤。兩者的病理特點主要有以下不同: ①富於細胞型子宮平滑肌瘤的血管爲厚壁並且增粗的大血管,而子宮內膜間質腫瘤爲薄壁管徑小的動脈,但有時在子宮內膜間質腫瘤的周邊,特別是與正常肌層交界處可見厚壁粗大的血管; ②富於細胞型子宮平滑肌瘤腫瘤細胞成束狀排列生長,可見裂隙,並且缺乏泡沫組織。子宮內膜間質肉瘤呈舌狀浸潤鄰近正常肌壁,具有泡沫樣組織細胞。當單憑病理形態學難以明確診斷時,免疫組織化學染色可以輔助鑑別診斷。CD10 可作爲正常子宮內膜間質和子宮內膜間質腫瘤的特異性指標。在正常的子宮內膜間質和子宮內膜間質腫瘤中,CD10 爲陽性表達,而在富於細胞型子宮平滑肌瘤中爲陰性或局竈性陽性表達。因此,可被用於鑑別子宮內膜間質腫瘤和富於細胞型子宮平滑肌瘤。
高危因素
1、肌瘤直徑
肌瘤最大直徑≥5cm者患富於細胞型子宮平滑肌的可能性較高,故肌瘤較大時要考慮富於細胞型子宮平滑肌的可能。肌瘤大小與肌瘤細胞平滑肌細胞增殖有關。增殖期細胞特異性表達的核抗原Ki-67 在富於細胞型子宮平滑肌組織中的表達陽性率有上升趨勢,而富於細胞型子宮平滑肌的發生與肌瘤細胞增殖能力增加有關。
2、年齡
子宮平滑肌瘤對雌激素的高度敏感在其發病機制中具有重要地位,肌瘤組織中雌激素受體(ER)、孕激素受體(PR)含量高於子宮正常肌層組織。女性在生殖晚期對調控子宮肌瘤生長的激素和生長因子更敏感,在持續雌、孕激素刺激下,子宮肌瘤增殖能力增強,促進富於細胞型子宮平滑肌發生。因此,隨着年齡增長,尤其對於逸40 歲婦女,富於細胞型子宮平滑肌發生率較高。
3、術前超聲血流信號
富於細胞型子宮平滑肌大多有豐富的血供,血流信號明顯豐富於普通型平滑肌瘤,且60. 78% 以上呈火球樣血流信號,29. 85%呈星、條或網狀分佈,只有極少部分無或少量血流信號。
子宮富於細胞性平滑肌瘤經陰道CDFI圖
治療
富於細胞型子宮平滑肌瘤的治療一般以手術爲主。根據患者年齡,生育要求,全身狀況及術中冷凍切片情況決定採用子宮肌瘤剝除術或全子宮切除等。絕大多數學者認爲富於細胞型子宮平滑肌瘤爲良性腫瘤,理論上其治療原則可與普通的子宮平滑肌瘤相同,不需在術後補充放、化療。臨牀上對於術前超聲血流信號呈火球樣、星、條或網狀分佈,尤其年齡逸40 歲、肌瘤最大直徑大於5cm 的患者,應用腹腔鏡治療應慎重,同時需加強術後隨訪。如果富於細胞型子宮平滑肌瘤具有類似於交界性腫瘤的特點,那麼,即使患者已行全子宮切除術,術後也需要進行嚴密的隨訪。
預後及隨訪
富於細胞型子宮平滑肌瘤的治癒率爲70%以上,儘管多數學者認爲富於細胞型子宮平滑肌瘤同普通的子宮平滑肌瘤一樣預後良好。但是也有研究發現富於細胞型子宮平滑肌瘤具有轉移及復發等惡性生物學行爲傾向。有人報道1 例富於細胞型子宮平滑肌瘤患者行全子宮切除,術後8 年發展爲腹膜播散性子宮肌瘤,將最大的結節切除,病理示富於細胞型肌瘤,隨訪1 年後再次復發,腫瘤迅速增長,最終行手術治療病理診斷爲子宮平滑肌肉瘤。因此,對於復發型的富於細胞型子宮平滑肌瘤或短期內生長較爲迅速的富於細胞型子宮平滑肌瘤應該首先手術治療,並且應該加強術後的隨訪。
所以,對於術中冰凍回報提示富於細胞型病理類型的子宮平滑肌,可以先關腹啦,然後等術後最終病理結果,如果有異常病理科會做進一步免疫組化的實驗,一般不會有太大問題~不要忘記加強術後隨訪,尤其對於術後復發者的治療態度要積極些!
參考文獻
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