【嬰兒肝炎綜合症是什麼原因引起的】小兒肝炎綜合症是怎麼回事
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以病毒感染最多見,包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、鉅細胞病毒、風疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我國,以鉅細胞病毒(CMV)感染引起者較多見,約佔本綜合徵的40%-80%。
遺傳性代謝缺陷
1、糖代謝障礙:
如半乳糖血症、遺傳性果糖不耐症、糖原累積病Ⅳ型等。
2、氨基酸代謝障礙:
如酪氨酸血癥等。
3、脂類代謝障礙:
如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿症等。
4、其他代謝障礙:
如膽酸代謝異常、遺傳性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。
肝內膽管及間質發育障礙
如肝內膽管缺加入膽管發育不良、膽管囊性擴張、肝纖維化等。
其他
如朗漢(Langhans)細胞性組織細胞增多症、化學物和藥物中毒等。國內外資料表明,至今仍有不少病人的病因不明,有待進一步尋找。
發病機制和病理
本病的發病機制頗爲複雜,隨各種病因各異。一般來說,病毒感染時,肝細胞大多受病毒直接損傷或免疫損傷,發生大量肝細胞病變、壞死和凋亡;細菌感染多見於敗血症和泌尿系感染時,主要由毒素等使肝細胞受損;由各種代謝障礙引起者,常爲異常的毒性代謝中間產物損害肝細胞;肝內膽管發育障礙引起者,先引起肝內膽汁淤積,進而影響肝細胞的營養代謝而產生病變。嬰兒時期肝臟病變的發生和進展似與肝內各類細胞間的相互作用有關,不論是肝細胞、血竇細胞、Kupffer細胞或膽管上皮細胞中何者最先受到病變,均會影響另類細胞的功能。
幼小嬰兒肝的肝細胞含雙核居多,肝細胞破潰後,肝細胞核被巨噬細胞所吞噬,形成巨多核細胞,這是新生兒和幼嬰肝炎的一種特殊病理徵象。因而,雖然病因和發病機制複雜,但病理改變卻基本相似,不同程度地存在下列3種主要徵象:①肝細胞壞死,巨多核細胞形成;②匯管區和邊緣膽小管增生,不僅見於膽道閉鎖者,也可見於某些代謝障礙病和肝細胞損害時;③在增生的膽小管周圍見到纖維母細胞性活動,表現爲形成膠原的酶活力增高,血清中結締組織形成的標記物增多,肝內纖維組織增生。此外,有的還有肝小葉和匯管區內炎性細胞浸潤,重者尚有肝硬化形成。
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