小兒出血性疾病的原因

（1）先天性或遺傳性：

如遺傳性毛細血管擴張症、家族性單純性紫癜、巨大海綿狀血管瘤、全身瀰漫性血管角化病、共濟失調毛細血管擴張症等。

（2）獲得性：

1）免疫性如過敏性紫癜、藥物過敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。

2）非免疫性如維生素C缺乏症、機械性紫癜、單純性紫癜、感染性紫癜、皮質激素性紫癜、老年性紫癜和體位性紫癜等。

（1）血小板數量異常：

1）血小板生成減少遺傳性：如Wiskott-Aldrich綜合徵、Trousseau綜合徵、地中海血小板較少症伴巨大血小板、Alport綜合徵、Chediak-Higashi綜合徵、Fanconi貧血、血小板較少伴橈骨缺失綜合徵等。

獲得性：如再生障礙性貧血、腫瘤性骨髓浸潤如白血病等、理化生物因素所致巨核細胞及血小板生成受抑（如放射線、藥物性、感染性等）等。

2）血小板消耗或破壞過多：①免疫性如免疫性血小板減少性紫癜、藥物性免疫性血小板減少性紫癜、結締組織病（如系統性紅斑狼瘡等）。②非免疫性如瀰漫性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜、肝素性血小板減少症、藥物性非免疫性血小板減少性紫癜等。

3）血小板增多：如原發血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病部分患者可出現出血表現。

（2）血小板質量異常：

1）遺傳性：如血小板無力症、Bernard-Soulier綜合徵等。

2）獲得性：由抗血小板藥物、感染、尿毒症、異常球蛋白血癥、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板質量異常引起出血癥狀。

也可分爲遺傳性和獲得性兩大類。

（1）遺傳性：

如血友病A、B及遺傳性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子以及纖維蛋白原缺乏症等。

（2）獲得性：

如維生素K依賴性凝血因子缺乏症、肝臟疾病導致的凝血因子異常、獲得性凝血因子抑制物等。

如抗凝劑或溶栓藥物使用過量、蛇咬傷、鼠藥中毒等。

發病機制

生理情況下，參與止血的三要素爲血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏症、遺傳性毛細血管擴張症等即爲血管本身異常所致；高胱氨酸尿症等即爲血管外異常所致。血小板數量改變和黏附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。特發性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少症及血小板增多症等，均爲血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無力症、巨型血小板病等爲血小板功能障礙所致的出血性疾病。凝血因子減少、缺乏或質異常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和後天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均爲染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏症、肝臟疾病所致的出血大多爲獲得性凝血因子異常引起的。抗凝過強也可引起出血性疾病。瀰漫性血管內凝血、肝臟疾病、遺傳性聯合凝血因子缺乏症，屬複合因素所引起的出血性疾病。

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