小兒出血性疾病的症狀

各種出血性疾病特別是血管及血小板疾病，最常見、最易發現的症狀和體徵是皮膚、黏膜下出血。其表現因出血程度、範圍及出血部位不同而呈現下列類型。

（1）出血點指皮膚上直徑2mm以內的出血，多如針頭大小，通常不高出皮面，按壓不退色。早期呈暗紅色，1～2周內完全吸收。出血點可散在分佈全身各部位，以四肢較多見，軀幹下部較常見。

（2）紫癜爲直徑3～5mm的皮下出血，不高出皮面，壓制不退色，其性質、特點、部位及臨牀意義與出血點相同。

（3）淤斑爲直徑5mm以上的皮下片狀出血，分佈部位與出血點、紫癜相同。單發及多發小片狀淤斑，一般提示爲血管或血小板疾病；大片淤斑常見於嚴重血小板減少或功能缺陷及嚴重凝血功能障礙。

（4）血皰口腔黏膜血皰常爲重症血小板減少的表現。

（5）鼻出血血小板疾病、遺傳性毛細血管擴張症常見。但高溫、氣候乾燥情況下，正常人也可出現鼻出血。如只有一側鼻腔出血，局部血管因素要比凝血功能障礙的可能性大。

（6）牙齦出血是血小板疾病和血管性疾病的常見症狀。

深部組織出血常見於較深皮下、肌肉、關節腔及漿膜腔等部位。

（1）血腫較深部皮下、肌肉及其他軟組織出血。血腫較大時可引起脹痛，壓迫鄰近組織器官引起疼痛及功能障礙等。輕度外傷或自發血腫常見於凝血機制障礙，如血友病等。

（2）關節出血常見於負重關節如膝、踝、肘、腕及髖關節等。早期可見關節腫脹、疼痛，關節穿刺可抽出不易凝固的陳舊性血液。反覆關節出血可導致關節永久性畸形及嚴重功能障礙。關節出血常見於凝血機制障礙，如血友病等。

（3）漿膜腔出血主要見於腹腔、胸膜、心包及睾丸鞘膜出血。原因不明或自發性漿膜腔出血多見於凝血機制障礙，如血友病等。

（4）眼底出血多見於嚴重血小板減少及嚴重血管病變者，其他出血性疾病較少見。

內臟出血臨牀可表現爲咯血、嘔血、便血、血尿、引導出血及中樞神經系統出血，出血量較大。除相應器官、系統症狀外，還可伴有失血引起的循環障礙，甚至休克等症狀。主要見於重症血小板減少症及凝血因子缺乏症。

檢查事項

根據患者的病史及體檢，判斷是否存在止血功能障礙，並分析可能的病因，實驗室檢查對出血性疾病的診斷至關重要。

1、篩選試驗：

包括毛細血管脆性試驗、血小板計數、初學時間、凝血時間、部分活化的凝血酶時間、凝血酶原時間、凝血酶時間等。

2、確診試驗：

（1）血管異常包括毛細血管鏡檢查和vWF測定等。

（2）血小板異常血小板黏附和聚集試驗等。

（3）凝血異常包括各種凝血因子的抗原及活性測定、凝血酶生成及糾正試驗等。

（4）抗凝異常包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶複合物、蛋白C、狼瘡抗凝物測定等。

（5）纖溶異常包括魚精蛋白副凝試驗、纖維蛋白原降解產物、D-二聚體、纖溶酶原測定等。

3、特殊檢查：

對一些遺傳性疾病及一些少見的出血性疾病，還需進行一些特殊檢查如蛋白質結構分析、基因測定及免疫病理學檢查等才能確診。

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