【新生兒膽道閉鎖症狀】新生兒膽道閉鎖的表現
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膽道閉鎖的典型病例嬰兒爲足月產,大多數並無異常,糞便色澤正常,黃疸一般在生後2-3周逐漸顯露。
晚期症狀後期可出現各種脂溶性維生素缺乏現象,維生素D缺乏可伴發佝僂病串珠和闊大的骨骺。
臨牀表現漸進性黃疸,鞏膜黃染是最早的體徵,黃疸可出現在出生後不久或1個月內,亦有在生理性黃疸消退1~2周後,本應逐漸消退,反而呈進行性加重,隨着黃疸的加重,糞便由正常黃色變淡以至白陶土色,有時由白陶土色又轉爲淡黃色,這是由於血液膽色素濃度過高膽色素通過腸壁滲入腸腔,使糞便着色,尿色加深,猶如濃茶色。
最初3個月患兒營養髮育,身高和體重無明顯變化,3個月後發育減緩,營養欠佳,精神萎靡,貧血,5~6個月後因膽道梗阻,脂肪吸收障礙,脂溶性維生素缺乏,全身狀態迅速惡化,維生素A缺乏引起眼乾,指甲畸形,皮膚乾燥缺乏彈性;維生素D缺乏引起維生素D缺乏病,抽搐;維生素K缺乏,血清凝血酶減少,出現皮下淤血及鼻出血等現象;易合併上呼吸道感染及腹瀉。
體檢可見腹部膨脹,肝臟腫大,表面光滑,質地堅硬,邊緣圓鈍;晚期肝內淤膽,肝纖維變性,膽汁性肝硬化,可出現脾大,腹壁靜脈曲張和腹水等門脈高壓症狀,最後導致肝功能衰竭,肝性腦病常是本病死亡的直接原因,如不能手術重建膽道,一般生存期爲1年。
膽道閉鎖的主要症狀是持續性黃疸,陶土色糞便,濃茶樣尿和肝脾腫大,晚期可表現爲膽汁性肝硬化,腹水,腹壁靜脈曲張和嚴重的凝血障礙,個別患兒由於肝內生成“血管舒張物質”,使肺循環與體循環短路開放,而出現發紺及杵狀指。
膽管閉鎖的早期診斷仍十分困難,所使用的診斷方法形式繁多,手段各異,均需結合臨牀及實驗室檢查進行綜合分析,輔以核素檢查,膽道造影及肝穿刺活檢,對診斷困難者主張早期手術探查。
檢查方法
現有的實驗方法較多但特異性均差。膽道閉鎖時,血清總膽紅素增高。鹼性磷酸酶的異常高值對診斷有參考價值。Υ-谷氨酰轉酶高峯值高於300IU/L呈持續性高水平或迅速增高狀態。5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時水平越高,測定值>25IU/L,紅細胞過氧化氫溶血試驗方法較爲複雜,若溶血在80%以上者則屬陽性。
1、血清膽紅素的動態觀察:
每週測定血清膽紅素,如膽紅素量曲線隨病程趨向下降,則可能是肝炎;若持續上升,提示爲膽道閉鎖,但重型肝炎並伴有肝外膽道阻塞時,亦可表現爲持續上升,此時則鑑別困難。
2、超聲顯象檢查:
若未見膽囊或見有小膽囊(1.5cm以下)則疑爲膽道閉鎖。若見有正常膽囊存在,則支持肝炎,如能看出肝內膽管的分佈形態,則更能幫助診斷。
3、99mTe-diethyliminodiaceticacid(DIDA)排泄試驗:
近年已取代131碘標記玫瑰紅排泄試驗有較高的肝細胞提取率,優於其他物品。可診斷由於結構異常所致的膽道部分性梗阻,如膽總管囊腫或肝外膽管膽道造影狹窄,發生完全梗阻時,則掃描不見腸道顯影,可作爲重症肝內膽汁鬱積的鑑別。在膽道閉鎖早期,肝細胞功能良好,5分鐘顯現肝影,但以後未見膽道顯影,甚至24小時後亦未見腸道顯影,當新生兒肝炎時,雖然肝細胞功能較差,但肝外膽道通暢因而腸道顯影。
4、脂蛋白-X(Lp-x)定量測定:
脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白,在膽道梗阻時升高。據研究,所有膽道閉鎖病例均顯升高,且在日齡很小時已呈陽性。新生兒肝炎病例早期呈陰性,但隨日齡增長也可轉爲陽性。若出生已超過4周而Lp-X陰性,可除外膽道閉鎖,如>500mg/dl,則膽道閉鎖可能性大。亦可服用消膽胺,比較用藥前後的指標,如含量下降則支持新生兒肝炎綜合徵的診斷,若繼續上升則有膽道閉鎖可能。
5、膽汁酸定量測定:
最近應用於血紙片血清總膽汁酸定量法,膽道閉鎖時血清總膽汁酸爲107-294μmol/L,一般認爲達100μmol/L都屬鬱膽。同年齡無黃疸,對照組僅爲5-33μmol/L,平均爲18μmol/L,故有診斷價值。尿內膽汁酸亦爲早期篩選手段,膽道閉鎖時尿總膽汁酸平均爲19.93±7.53μmol/L,而對照組爲1.60±0.16μmol/L,較正常兒大10倍。
6、膽道造影檢查:
ERCP已應用於早期鑑別診斷,造影發現膽道閉鎖有以下情況:①僅胰管顯影;②有時可發現胰膽管合流異常,胰管與膽管均能顯影,但肝內膽管不顯影,提示肝內型閉鎖。新生兒肝炎綜合徵有下列徵象:①胰膽管均顯影正常;②膽總管顯影,但較細。
7、肝穿刺病理組織學檢查:
一般主張作肝穿刺活檢或經皮肝穿刺造影及活檢。新生兒肝炎的特徵是小葉結構排列不整齊、肝細胞壞死、鉅細胞性變和門脈炎症。膽道閉鎖的主要表現爲膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區域周圍纖維化,但有的標本亦可見到多核鉅細胞。因此,肝、膽穿刺肝活檢有時能發生診斷困難甚至錯誤。
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