新陳代謝異常的嬰兒可餵食母乳嗎?
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1.苯丙酮尿症 本病是較常見的一種氨基酸代謝異常性疾病)由於肝內缺乏苯丙酸羥化酶,使苯丙氨酸不能正常代謝成爲酪氨酸,因此,大量的苯丙氨酸及苯丙酮酸蓄積於體內,而對中樞神經系統造成損害。所以,應限制苯丙氨酸的攝入量。人乳中的苯丙氨酸含量較低,但對於患苯丙酮尿症的新生兒來說仍偏高。因此,對這些小兒可採取部分母乳餵養,同時加用低苯丙氨酸的配方奶,並定期檢測血苯丙氨酸的含量,以作爲母乳和配方奶比例調整的依據。
2.楓糖尿病 本病是一種較爲罕見的氨基酸代謝異常性疾病。主要是由於分支酮酸脫羧酶的先天性缺陷所致,可造成嚴重的腦損傷,而導致智力低下。本病可採取適量母乳與低蛋白質飲食代用品混合餵養,定期檢測血中氨基酸濃度,以調整飲食的比例。
3. 半乳糖血症 本症是由於酶的缺陷,使乳糖的代謝產物半乳糖-1-磷酸和半乳糖醇增多,這些物質蓄積於體內後可引起神經系統損害而導致智力低下,並可伴有黃疸、低血糖、白內障、肝臟腫大、繼發性出血等較爲嚴重的症狀。因爲乳糖是乳汁中一的主要糖類,所以,患本症的新生兒應立即停止母乳餵養,而改喂不含乳糖的大豆類代乳品較爲合適。
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